Le syndrome de Kindler est une génodermatose rare. Il fait partie des poïkilodermies bulleuses. Nous rapportons trois nouvelles observations de ce syndrome rare.

Il s'agissait de deux frères âgés de 4 et 14 ans et de leur sœur âgée de 6 ans, issus d'un mariage consanguin de premier degré et ayant un syndrome de Kindler de gravité variable. Les trois malades avaient une éruption bulleuse spontanément régressive, une poïkilodermie d'apparition progressive, une atrophie cutanée majeure au dos des mains et des pieds, une pseudo-syndactylie et une photosensibilité. Le frère aîné avait une forme grave compliquée d'une insuffisance rénale chronique terminale par hydronéphrose secondaire à la sténose urétrale avec hypertension artérielle et d'une sténose de l'œsophage ayant nécessité des séances de dilatation. L'examen en microscopie électronique de la peau poïkilodermique a montré un appareil d'ancrage normal et une prolifération de la lame basale. Chez les deux autres malades, l'examen en microscopie électronique pratiquée en peau poïkilodermique frottée a montré un clivage à deux niveaux intra-épidermiques superficiel et profond.

Le diagnostic du syndrome de Kindler est clinique. L'examen en microscopie électronique permet surtout d'éliminer les épidermolyses bulleuses congénitales. Le décollement à deux ou trois niveaux par rapport à la jonction dermo-épidermique décrit dans la littérature, constituerait un aspect spécifique mais inconstant du syndrome de Kindler.

Kindler syndrome is a rare type of genetic skin condition belonging to the class of bullous poikilodermia. We report three new cases of this rare syndrome.

This condition was seen in two brothers aged 4 and 14 years and in their sister aged 6 years, born of a first-degree consanguineous marriage in a family with Kindler syndrome of varying degrees of severity. The three patients presented spontaneously regressive bullous eruptions, poikilodermia of gradual onset, major cutaneous atrophy on the back of the hands and the feet, pseudo-syndactyly and photosensitivity. The older brother presented a severe form complicated by chronic terminal renal failure with hydronephrosis secondary to urethral stenosis and hypertension as well as oesophageal stenosis requiring dilatation sessions. Electron microscopy examination of poikilodermic skin showed normal anchoring filaments and proliferation of the basal layer. Electron microscopy examination of rubbed poikilodermic skin from the other two siblings showed cleavage at both the superficial and deep intra-epidermal levels.

Diagnosis of Kindler syndrome is based upon clinical evidence. Electron microscopic examination is used in particular to rule out congenital bullous epidermolysis. Detachment of layers at two or three different levels in relation to the dermal-epidermal junction described in the literature forms a specific but inconsistent feature of Kindler syndrome.